Razionale
La sindrome di Sjögren primaria (pSS) è una patologia autoimmune sistemica cronica caratterizzata da infiltrazione linfoplasmocitaria delle ghiandole esocrine e da un preciso profilo anticorpale. Accanto alle manifestazioni cliniche principali correlate alla sindrome sicca (xeroftalmia e xerostomia), vi possono essere differenti manifestazioni extraghiandolari.
Nonostante nel 2016, l’American College of Rheumatology (ACR) e la European League Against Rheumatism (EULAR) abbiano pubblicato una revisione e un aggiornamento dei criteri di classificazione della SS per facilitarne la diagnosi, nella pratica la diagnosi rimane difficile, a causa della natura eterogenea della malattia. Spesso i sintomi si sviluppano lentamente e in modo insidioso. I pazienti si presentano con una serie di sintomi vaghi che sono indistinti, e mostrano somiglianza con quelli di altre condizioni e della menopausa.
Di conseguenza, i pazienti possono presentarsi a una moltitudine di diversi specialisti medici prima che venga fatta una diagnosi formale di pSS e venga avviata una presa in carico appropriata.
Al momento non c’è modo di prevedere quale della coorte di pazienti svilupperà un coinvolgimento d’organo oltre a quello delle ghiandole esocrine. Le persone colpite hanno anche un rischio maggiore di sviluppare un linfoma non-Hodgkin. Con una gamma cos diversificata di disturbi, i pazienti con pSS richiedono un approccio multidisciplinare ed interdisciplinare. Lo scopo di questo corso è migliorare le conoscenze su pSS, le manifestazioni cliniche, le complicanze della malattia, l’iter diagnostico, i meccanismi patogenetici e gli approcci terapeutici.